Bakgrund: Amyotrofisk lateral skleros är en nervsjukdom som innebär att samtliga muskler efter hand förtvinar och personen slutligen blir totalförlamad. Personens intellekt bibehålls under hela sjukdomsförloppet. Livskvalitet inkluderar fysiska, psykiska, sociala och andliga värden och livskvalitet är subjektivt och ytterst individuellt. Livskvalitet knyts till enskilda människors inre upplevelser och karakteriseras som psykiskt välbefinnande. Syfte: Syftet med studien var att belysa hur personer med ALS beskriver sin livskvalitet under sjukdomstiden. Metod: Litteraturstudie som innefattade åtta artiklar som analyserades utifrån en innehållsanalys. Resultat: Faktorer som påverkade livskvaliteten positivt under sjukdomsförloppet var sociala kontakter, religion och psykologiskt välbefinnande. Fysiska faktorer påverkade inte livskvaliteten nämnvärt. Slutsats: Det visade sig vara viktigt att sjuksköterskan införskaffade sig kunskap om vad personer med ALS beskriver som viktigt för deras livskvalitet. Sociala kontakter, relationer med närstående och respekt från omgivningen ansågs vara av stor betydelse för personer med ALS.