Bakgrund: Bröstcancer är den vanligaste tumörformen hos kvinnor och den ärftliga faktorn bidrar till 20-30 %. Den ärftliga bröstcancern utvecklas vanligtvis i 30-40 års ålder. Idag erbjuds kvinnor genetisk utredning för att undersöka om de har hög risk för att utveckla bröstcancer. Syfte: Studiens syfte var att beskriva kvinnans upplevelse av sin livsvärld, vid risk för att utveckla ärftlig bröstcancer. Metod: Studien genomfördes genom en systematisk litteraturstudie, med inriktning på kvalitativa artiklar. Resultaten analyserades med inspiration från Burnards innehållsanalys. Resultat: Det som framkom var att kvinnorna kände sårbarhet i samband med genetiskt test, de kände den ärftliga utsattheten både för sin egen, barnens och anhörigas del, valet att ta bort eller behålla sina bröst, de kände behov av stöd i samband med att i förebyggande syfte ta bort brösten samt de upplevde en förändrad kroppsbild. Slutsatser: Det finns mycket som tyder på att kvinnors livsvärld påverkas av att operera bort brösten i förebyggande syfte. Denna litteraturstudie har väckt intresse att genom en empirisk studie forska vidare om vårdpersonalen bemötande till kvinnor som väljer en förebyggande operation. Får dessa kvinnor ett annat bemötande av vårdpersonalen än de som opererar bort ett bröst efter ett cancerbesked?